Introducción: La Distrofia Miotónica de Steinert es una alteración genética multisistémica que se manifiesta predominantemente en el sistema músculo esquelético, cardiaco, ocular y neurológico. Objetivo: Describir las alteraciones estructurales cerebrales en pacientes con Distrofia Miotónica de Steinert.  Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, de corte transversal a través de la resonancia magnética cerebral por imágenes de 0,35 tesla. El estudio es un proyecto colaborativo entre el Hospital General Abel Santamaría Cuadrado y el Departamento de Genética Médica de Pinar del Río, el mismo se efectuó de enero a junio del año 2020. La muestra la integran 20 casos con diagnóstico clínico de la enfermedad. Para el informe imagenológico se tuvo en cuenta variables clínico-epidemiológicas. Resultados: Se encontraron como hallazgos aislados quistes aracnoideos, mastoides no neumatizadas, dolicocefalia y como signos presentes en más del 50 % de los casos y relacionados con la forma clásica del adulto: múltiples lesiones hiperintensas en secuencias de  TR largos (T2-FLAIR) en la sustancia blanca periventricular de ambos lóbulos temporales, frontales y periatrial bilateral algunas confluentes  en forma de sierra, así como leve atrofia cerebral generalizada con dilatación exvacum secundaria del sistema ventricular. Conclusiones: Con la resonancia magnética craneal se dispone de un método no invasivo para el primer abordaje y establecer el diagnóstico de sospecha en pacientes con clínica sugestiva de Distrofia Miotónica de Steinert.